肌萎縮側索硬化癥是一種原因不明的退行性神經疾病，其進展緩慢，并隨著時間的推移損害所有隨意肌功能。

目錄

• 什么是肌萎縮側索硬化癥？
• 如何患上肌萎縮側索硬化癥？
• 肌萎縮側索硬化癥的病因是什么？
• 肌萎縮側索硬化癥的癥狀是什么？
• 肌萎縮側索硬化癥的病情如何發展？
• 如何診斷肌萎縮側索硬化癥？
• 肌萎縮側索硬化癥的治療策略是什么？
• 經常問的問題

肌萎縮側索硬化癥體征和癥狀是什么？及其治療方法

什么是肌萎縮側索硬化癥？

肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 是一種破壞性的神經系統疾病，會攻擊大腦和脊髓神經細胞。這種疾病也被稱為盧格里格氏癥，以紀念著名的美國足球運動員盧格里格，他患上了肌萎縮側索硬化癥。肌萎縮一詞指的是肌肉逐漸衰弱。這種衰弱是由于神經緩慢而逐漸地被破壞（神經退化）造成的。最終，患者可能無法進食、說話、走動或呼吸。

如何患上肌萎縮側索硬化癥？

大多數人在40至60歲左右患上這種疾病。盡管這種疾病很罕見，每十萬人中就有兩人患病，但男性患上這種疾病的幾率高于女性。

肌萎縮側索硬化癥的確切病因尚不清楚。有時，醫生認為這是一種家族遺傳性疾病。但大多數病例都是在沒有良好家族背景的人群中隨機發生的。

• 詳情請瀏覽（ALS發病年齡、危險因素和早期征兆）

肌萎縮側索硬化癥的病因是什么？

神經細胞或神經元是微小的結構，它們在身體和大腦之間來回發送信息和命令，反之亦然。為了使我們的肌肉進行自愿活動或運動，大腦和脊髓會通過這些神經向肌肉發送特定命令。身體中的隨意肌（我們可以控制其運動）服從這些命令并在頭腦中執行活動。所有這些都發生在幾分之一秒內。

對于肌萎縮側索硬化癥患者來說，連接大腦和脊髓與手臂和腿部的長神經纖維會隨著時間的推移而退化。神經學家認為這是一種影響上運動神經元（大腦中的神經）和下運動神經元（腦干和脊髓中的神經元）的疾病。人們需要這兩種神經元才能讓肌肉自主運動。當肌肉不再接收抽搐或收縮的信號時，肌肉就會逐漸變小、變弱（肌肉萎縮）。

• 詳情請瀏覽（肌萎縮側索硬化癥（ALS） – 癥狀與病因）

肌萎縮側索硬化癥的癥狀是什么？

與其他神經系統疾病一樣，肌萎縮側索硬化癥不會帶來明顯的疼痛或麻木或刺痛等感覺問題。此外，也不會出現頭痛、記憶問題、思維障礙或視力問題。這只是疾病初期的虛弱，隨著時間的推移會逐漸惡化。一些常見癥狀包括：

• 人們可以看到皮膚下的肌束震顫或肌肉抽搐，同時伴有肌肉無力和萎縮。
• 吞咽困難，經常容易被食物噎住。
• 膀胱和腸道問題，排空腸道和膀胱困難，無法隨意控制尿液和糞便。
• 言語障礙。
• 呼吸問題。
• 麻痹。

肌萎縮側索硬化癥的病情如何發展？

從出現第一個癥狀開始，疾病進展如下：

• 肌萎縮側索硬化癥最初表現為輕度肌肉無力。患者可能難以行走、跑步、書寫或說話。患者一開始身體某個部位（可能是一只腳）無力，導致足下垂或腳拍打（走路時腳碰到地面）。
• 手部開始無力，難以抓握物品或用手做事。有時，患者可能還會感到面部無力。
• 他們說話困難，有時咀嚼困難。說話可能有點含糊不清，難以理解。最終，患者會失去力量，無法動彈。
• 隨著病情的發展，患者甚至會喪失進行基本日常活動的能力，并失去對身體機能的控制。由于言語功能受損，患者無法有效溝通。但患者的精神意識完全正常，因此在情感上很難承受這一切。
• 長期來看，癱瘓是很明顯的，發展到胸部肌肉受累，無法呼吸，需要借助呼吸機，多數情況下會因呼吸衰竭而死亡。

如何診斷肌萎縮側索硬化癥？

平均而言，確診需要大約一年的時間，因為最初，癥狀可能很難確定。有時，早期進行的測試并不總能顯示明確的診斷。但隨著肌萎縮側索硬化癥隨著時間的推移而發展，患者身體的某些部位會變得虛弱。最初是手臂、腿或臉，隨著時間的推移，它開始發展到身體的其他部位。當疾病發展到全身時，真正的殘疾就會發生。初步診斷應由專家團隊進行。初步評估包括許多不同的測試，例如：

• 神經系統檢查以評估肌肉功能、協調性和力量的水平。
• 可以進行肌電圖 (EMG) 檢查。這是一項通過電擊神經來測量神經運作情況的研究。然后用小針頭插入皮膚下的肌肉來評估肌肉的運作情況。
• 可能需要進行血液檢查和磁共振成像（MRI）研究來評估神經退化的程度。
• 有言語障礙的人應該去看言語治療師進行評估。
• 有吞咽問題的人應該接受相關評估。

• 詳情請瀏覽（肌萎縮側索硬化癥的診斷過程是怎樣的？）

肌萎縮側索硬化癥的治療策略是什么？

不幸的是，肌萎縮側索硬化癥目前尚無治愈方法。沒有治療方法可以逆轉這種疾病，但藥物肯定有助于緩解癥狀。正確的治療可以提高患者的預期壽命。在康復專家的幫助下，患者可以獲得物理治療、職業治療和言語治療的指導。吞咽專家可以幫助咀嚼和吞咽食物。對于有呼吸問題的人，可以安裝機械呼吸機。

結論：肌萎縮側索硬化癥是一種罕見但極為嚴重的疾病。奇怪的是，這種疾病不會影響患者的智力。因此，智力仍然完好無損。有史以來最杰出的物理學家之一斯蒂芬霍金博士在二十多歲時患有這種疾病，但他一生為社會做出了值得稱贊的貢獻。在多個醫學專業的專業人士的幫助下，肌萎縮側索硬化癥患者可以盡其所能提高生活水平并盡可能延長生存期。

經常問的問題

1.對于肌萎縮側索硬化癥患者來說，溝通技巧有哪些？

選擇以下環境：

• 保持安靜，因為在電視或其他嘈雜環境中交談會很累。
• 光線充足，增強面對面的交流。

當你說話時：

• 選擇一個舒適的姿勢和位置，特別是在進行長時間或緊張的談話時。
• 發言前先確定主題。
• 面對你的聽眾。說話時看著他們。
• 過度清晰地表達你的講話。延長元音并夸大輔音，以使其盡可能清晰。
• 慢慢地說。
• 使用短語。嘗試每次呼吸說一兩個單詞或音節。
• 使用電報式的講話，省略不必要的詞語。

考慮使用設備：

• 如果您的聲音低沉或柔和，擴音器會有所幫助。
• 如果您想在使用呼吸器時進行交流，電動喉或呼吸管可以為您提供替代空氣源。

2.患有肌萎縮側索硬化癥的人如何進行非語言交流？

非語言交流也稱為增強和替代交流或AAC。這是一種無需說話的交流方式。肌萎縮側索硬化癥患者可以使用以下技巧進行交流：

• 表情和手勢。
• 殘留言語或充分利用您剩余的說話能力。

非語言交流有一些好處。它可以幫助您更好地溝通，因為它：

• 讓您更加輕松。
• 減少無法溝通所導致的挫敗感和壓力。
• 減輕講話的壓力。

3.哪些設備可以幫助肌萎縮側索硬化癥患者更清晰地交流？

您的護理團隊可以幫助您找到合適的輔助設備。選項包括：

• 擴音器可以增加音量并減少聲音疲勞。
• 低技術設備包括筆記本和語言板。它們可以幫助您無需說話即可進行交流。
• 高科技設備包括電子語音增強器和通訊設備。這些計算機配有語音合成器來幫助你說話。
• 腭提升術就像牙齒保持器。它可以提升您的軟腭，并在您說話時阻止空氣從鼻子中逸出。
• TTY電話中繼系統是一種帶鍵盤的電話。您輸入要說的內容，中繼操作員會將其讀給聽眾聽。您可以輸入整個消息。或者您可以只輸入聽眾聽不懂的單詞。

4.朋友和家人如何才能與肌萎縮側索硬化癥患者更好地溝通？

如果您的朋友或親人說話困難，您可以：

• 提出需要“是”或“否”回答的問題。
• 要求他們重復他們所說的話、說得更慢或者拼出你不明白的單詞。
• 重復你理解的句子部分。這樣，他們只需要重復你不明白的部分。
• 與他們面對面交談。在他們說話時看著他們。

5.哪些運動可以幫助肌萎縮側索硬化癥患者？

保持活躍有助于增強肌肉力量和整體健康。您可以采取以下幾種方法：

• 有氧運動可以提高心率和呼吸頻率，改善心臟健康。它們還可以幫助你的肌肉更好地工作并提高耐力。適度鍛煉。如果你感到疲勞，你的肌肉可能會變弱。
• 伸展運動可緩解肌肉痙攣。每天做伸展運動可防止疼痛和僵硬。
• 關節活動范圍(ROM) 鍛煉可幫助您的關節充分活動。每天進行這些鍛煉可防止疼痛和僵硬。

避免進行強化鍛煉，例如舉重鍛煉。這些鍛煉不會增強肌肉力量，甚至會使肌肉變得更弱。

6.哪些設備可以幫助肌萎縮側索硬化癥患者更輕松地行動？

可使移動和行走變得更容易的設備包括：

• 踝足矯形器（AFO）是一種穩定踝關節的支架。
• 手杖。
• 頸托可幫助支撐您的頭部。
• 沃克。
• 輪椅。

7.我怎樣才能改善我的呼吸？

確保及時接種疫苗，包括流感疫苗和Pneumovax?（肺炎疫苗）。您的醫療保健提供者可能會建議您進行肺部治療，以幫助您更輕松地呼吸。您的治療團隊將監測您的呼吸肌，以診斷呼吸困難的早期跡象。該團隊還可以提供呼吸輔助設備，例如：

• 呼氣機，一種幫助清除肺部粘液的機器。
• 無創通氣。
• 抽吸機清除口腔、咽喉分泌物。

改善呼吸的其他方法包括：

• 避免進食大量食物，因為它們會阻礙橫膈膜完全擴張。
• 吃完飯后不要立即躺下。
• 吃健康飲食。
• 睡覺時，用枕頭墊高頭部，這樣腹部器官就不會被擠壓到橫膈膜旁邊。

8.我應該向我的醫療保健提供者詢問什么？

如果您被診斷患有肌萎縮側索硬化癥，請咨詢您的醫生：

• 有哪些治療方法？
• 什么藥物有幫助？
• 我該如何照顧自己？
• 我需要什么類型的治療？
• 我現在能采取什么措施來減緩病情的進展？

9.肌萎縮側索硬化癥的預期壽命是多少？

確診后的平均預期壽命為2至5年，但有些患者可能存活數年甚至數十年。約50%的肌萎縮側索硬化癥患者在確診后至少存活3年或更長時間。約25%的患者存活5年或更長時間，高達10%的患者存活超過10年。

10.肌萎縮側索硬化癥的早期個癥狀是什么？

早期癥狀包括：

• 手臂、腿、肩膀或舌頭的肌肉抽搐。
• 肌肉痙攣。
• 肌肉緊張和僵硬（痙攣）
• 影響手臂、腿或頸部的肌肉無力。
• 說話含糊不清，帶有鼻音。
• 咀嚼或吞咽困難。

11.肌萎縮側索硬化癥通常在什么年齡開始？

大部分患有肌萎縮側索硬化癥的人年齡在40至70歲之間，診斷時的平均年齡為55歲。不過，這種疾病確實發生在二十幾歲和三十幾歲的人群中。男性患肌萎縮側索硬化癥的幾率比女性高20%。

12.可以預防肌萎縮側索硬化癥嗎？

目前，肌萎縮側索硬化癥無法預防。但研究人員指出，肌萎縮側索硬化癥與衰老過程有共同之處。他們提出，生活方式措施（如健康飲食和制定個性化鍛煉計劃）可能有助于預防，但還需要進行更多研究。

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