什么是運(yùn)動(dòng)障礙性腦癱？

患有運(yùn)動(dòng)障礙型腦癱的人有不自主的可變運(yùn)動(dòng)（超出他們的控制）。當(dāng)一個(gè)人試圖移動(dòng)時(shí)，這些不自主的動(dòng)作尤其明顯。

運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)可以是：

• 扭曲和重復(fù)運(yùn)動(dòng) – 稱(chēng)為肌張力障礙
• 緩慢的“暴風(fēng)雨”運(yùn)動(dòng)——稱(chēng)為手足徐動(dòng)癥
• 舞蹈般的不規(guī)則、不可預(yù)測(cè)的動(dòng)作——稱(chēng)為舞蹈病。

運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)通常與痙攣同時(shí)發(fā)生。

什么原因?qū)е庐悇?dòng)癥？

運(yùn)動(dòng)障礙性腦癱是由稱(chēng)為基底神經(jīng)節(jié)的大腦部分受傷引起的。不同形式的運(yùn)動(dòng)障礙（肌張力障礙、手足徐動(dòng)癥和舞蹈病）是由基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)略微不同的結(jié)構(gòu)受到損傷引起的。基底神經(jīng)節(jié)就像大腦的配電盤(pán)，用于解釋運(yùn)動(dòng)中樞和脊髓之間的信息——它負(fù)責(zé)調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。基底神經(jīng)節(jié)通過(guò)它與大腦其他區(qū)域的連接還具有其他重要的非運(yùn)動(dòng)相關(guān)功能，例如調(diào)節(jié)情緒、情緒和行為。 

Obeso, JA、Rodriguez-Oroz, MC、Stamelou, M.、Bhatia, KP 和 Burn, DJ (2014)。不斷擴(kuò)大的基底神經(jīng)節(jié)疾病領(lǐng)域。柳葉刀，384(9942)，523-531。

肌張力障礙

肌張力障礙的特征是不自主的肌肉收縮，導(dǎo)致緩慢的扭曲或重復(fù)運(yùn)動(dòng)，或異常的持續(xù)姿勢(shì)，這是由嘗試移動(dòng)引發(fā)的。

肌張力障礙的特征包括：

• 重復(fù)和持續(xù)的運(yùn)動(dòng)
• 尷尬姿勢(shì)
• 快速或緩慢且通常疼痛的運(yùn)動(dòng)
• 嘗試受控運(yùn)動(dòng)引發(fā)的不自主運(yùn)動(dòng)
• 當(dāng)人疲倦、焦慮、緊張或情緒激動(dòng)時(shí)，不自主運(yùn)動(dòng)會(huì)更頻繁地發(fā)生
• 疼痛也可能導(dǎo)致這些運(yùn)動(dòng)的增加

身體的哪個(gè)部位受到影響？

肌張力障礙可以?xún)H存在于身體的一個(gè)部位，稱(chēng)為局灶性肌張力障礙，也可以存在于整個(gè)身體，稱(chēng)為全身性肌張力障礙。局灶性肌張力障礙可能只發(fā)生在特定的運(yùn)動(dòng)或任務(wù)中。例如，腳部肌肉的肌張力障礙可能會(huì)影響一個(gè)人用那只腳站立的方式。頸部肌張力障礙是局灶性肌張力障礙的另一個(gè)例子——這是頸部肌肉的肌張力障礙，導(dǎo)致頸部扭曲、傾斜或旋轉(zhuǎn)。偏側(cè)肌張力障礙是手臂和身體同一側(cè)的一條腿受肌張力障礙影響的地方。全身性肌張力障礙是指影響雙腿和至少一只手臂，或軀干與至少一只手臂或腿相結(jié)合的肌張力障礙運(yùn)動(dòng)。廣泛性肌張力障礙會(huì)影響行動(dòng)能力，并導(dǎo)致言語(yǔ)和吞咽困難。

感官技巧

一些患有肌張力障礙的人注意到特定的感覺(jué)和動(dòng)作（稱(chēng)為“感覺(jué)技巧”）會(huì)暫時(shí)抑制他們不想要的動(dòng)作。

感官技巧的例子包括：

• 用手或手指觸摸臉部或下巴
• 將后腦勺靠在墻上
• 把手放在下巴下面
• 將手放在背后

有些人使用這些感官技巧來(lái)抑制不需要的運(yùn)動(dòng)，以便讓他們的身體準(zhǔn)備好進(jìn)行所需的運(yùn)動(dòng)。

手足徐動(dòng)癥

手足徐動(dòng)癥的特點(diǎn)是緩慢、持續(xù)、不自主、在靜止時(shí)出現(xiàn)扭動(dòng)，并因嘗試移動(dòng)而變得更糟。患有手足徐動(dòng)癥的人會(huì)出現(xiàn)肌張力波動(dòng) – 肌張力在松弛（肌張力減退）和極其多變的運(yùn)動(dòng)（運(yùn)動(dòng)過(guò)度）之間交替。這種肌肉張力波動(dòng)造成的一個(gè)困難是無(wú)法保持姿勢(shì)。這意味著坐著和站著不動(dòng)可能很困難，一個(gè)人可能需要比平時(shí)更努力地工作和集中注意力才能將手放在某個(gè)位置（例如撓鼻子）。

手足徐動(dòng)癥的特征包括：

• 明顯的緩慢而劇烈的、不自主的肌肉運(yùn)動(dòng)
• 會(huì)使人顯得焦躁不安且不斷移動(dòng)
• 不需要的動(dòng)作可能或大或小、快速、不規(guī)則重復(fù)、隨機(jī)或急促
• 與手足徐動(dòng)癥相關(guān)的緩慢、扭動(dòng)的運(yùn)動(dòng)通常會(huì)影響手、腳、手臂或腿
• 不由自主和無(wú)法控制的運(yùn)動(dòng)波動(dòng)有時(shí)會(huì)波及全身
• 面部和舌頭的肌肉也會(huì)受到影響，導(dǎo)致做鬼臉和流口水
• 手足徐動(dòng)會(huì)影響一個(gè)人控制嘴唇和舌頭運(yùn)動(dòng)、呼吸和聲帶的能力。手足徐動(dòng)癥患者的言語(yǔ)可能會(huì)受到一定程度的影響
• 同樣，患有手足徐動(dòng)癥的人可能會(huì)遇到進(jìn)食和飲水困難
• 患有手足徐動(dòng)癥的人通常只有在完全放松時(shí)才能保持靜止
• 當(dāng)一個(gè)人睡著時(shí)，手足徐動(dòng)通常會(huì)完全消失
• 由于肌張力波動(dòng)，手足徐動(dòng)性腦癱導(dǎo)致難以握住物體，如鉛筆或餐具
• 手足徐動(dòng)癥引起的異常運(yùn)動(dòng)通常隨著情緒壓力而增加。

舞蹈癥

舞蹈病一詞源自希臘語(yǔ)中的“舞蹈”一詞。舞蹈病的特征是不自主的運(yùn)動(dòng)，這些運(yùn)動(dòng)是短暫的、突然的、不規(guī)則的和不可預(yù)測(cè)的。患有輕度舞蹈病的人可能會(huì)顯得煩躁或笨拙，而患有更嚴(yán)重的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)的人可能會(huì)表現(xiàn)出幅度大的狂野、劇烈的運(yùn)動(dòng) (ballismus)。運(yùn)動(dòng)會(huì)影響身體的各個(gè)部位并干擾運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)和吞咽。舞蹈癥可能會(huì)隨著嘗試移動(dòng)和焦慮或壓力而惡化。運(yùn)動(dòng)在睡眠中消退。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可能伴隨手足徐動(dòng)癥發(fā)生，當(dāng)發(fā)生這種情況時(shí)，它們被稱(chēng)為舞蹈手足徐動(dòng)癥。它們也可能與肌張力障礙一起發(fā)生。

參考資料：

Sanger, T. D., Chen, D., Fehlings, D. L., Hallett, M., Lang, A. E., Mink, J. W., Valero-Cuevas, F. (2010).?Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Movement Disorders, 25(11), 1538-1549. doi: 10.1002/mds.23088

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